Тромбоцитопения при панкреатите


Тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов | Симптомы и лечение тромбоцитопении

Симптомы тромбоцитопении

Тромбоцитарные нарушения приводят к типичной картине кровоточивости в виде множественных петехий на коже, обычно в большей степени на ногах; рассеянных небольших экхимозах в местах легких травм; кровоточивости слизистых оболочек (носовые кровотечения,кровотечения в ЖКТ и мочеполовом тракте; вагинальные кровотечения), выраженной кровоточивости после хирургических вмешательств. Тяжелые кровотечения в ЖКТ и ЦНС могут представлять опасность для жизни. Однако проявления выраженных кровотечений в ткани (например, глубокая висцеральная гематома или гемартрозы) нетипичны для патологии тромбоцитов и предполагают наличие нарушений вторичного гемостаза (например, гемофилия).

Аутоиммунная тромбоцитопения

Патогенез усиленного разрушения тромбоцитов разделяют на иммунный и неиммунный. И самой распространенной считается аутоиммунная тромбоцитопения. В перечень иммунных патологий, при которых она проявляется, включены: идиопатическая тромбоцитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура или болезни Верльгофа), системная красная волчанка, синдромы Шарпа или Шегрена, антифосфолипидный синдром и др. Все эти состояния объединяет то, что организм вырабатывает антитела, атакующие собственные здоровые клетки, в том числе и тромбоциты.

Следует иметь в виду, что при попадании антител беременной женщины с иммунной тромбоцитопенической пурпурой в кровоток плода у ребенка в неонатальный период выявляется транзиторная тромбоцитопения.

По некоторым данным, антитела против тромбоцитов (их мембранных гликопротеинов) могут быть обнаружены почти в 60% случаев. Антитела имеют иммуноглобулин G (IgG), и, вследствие этого, тромбоциты становятся более уязвимыми к усилению фагоцитоза с помощью селезеночных макрофагов.

Врожденная тромбоцитопения

Многие отклонения от нормы и их результат – хроническая тромбоцитопения – имеют генетический патогенез. Стимулирует мегакариоциты синтезируемый в печени белок тромбопоэтин закодированный на хромосоме 3p27, а отвечает за воздействие тромбопоэтина на специфический рецептор белок, кодируемый геном C-MPL.

Как предполагают, врожденная тромбоцитопения (в частности, амегакариоцитарная тромбоцитопения), а также наследственная тромбоцитопения (при семейной апластической анемии, синдромах Вискотта-Олдрича, Мея-Хегглина др.) связана с мутацией одного из данных генов. К примеру, унаследованный ген-мутант формирует постоянно активированные тромбопоэтиновые рецепторы, что вызывает гиперпродукцию аномальных мегакариоцитов, неспособных к образованию достаточного количества тромбоцитов.

Средняя продолжительность жизни циркулирующих тромбоцитов составляет 7-10 суток, их клеточный цикл регулируется антиапоптическим мембранным белком BCL-XL, который кодируется геном BCL2L1. В принципе, функция BCL-XL – защищать клетки от повреждения и индуцированного апоптоза (гибели), но, оказалось, что при мутации гена он действует в качестве активатора апоптотических процессов. Поэтому уничтожение тромбоцитов может происходить быстрее их образования.

А вот наследственная дезагрегационная тромбоцитопения, характерная для геморрагического диатеза (тромбастении Гланцмана) и синдрома Бернара-Сулье, имеет несколько иной патогенез. Из-за дефекта гена наблюдается тромбоцитопения у детей раннего возраста, связанная с нарушением структуры тромбоцитов, что лишает их возможности «склеиваться» для образования кровяного сгустка, необходимого для остановки кровотечений. Кроме того, такие неполноценные тромбоциты в ускоренном порядке утилизируются в селезенке.

Вторичная тромбоцитопения

Кстати, о селезенке. Спленомегалия – увеличение размеров селезенки – развивается по разным причинам (из-за патологий печени, инфекций, гемолитической анемии, обструкции печеночной вены, инфильтрации опухолевыми клетками при лейкозе и лимфомах и т.д.), и это приводит к тому, что в ней может задерживаться до трети всей массы тромбоцитов. В результате происходит хроническое нарушение системы крови, которое диагностируется как  симптоматическая или вторичная тромбоцитопения. При увеличении данного органа во многих случаях показана спленэктомия при тромбоцитопении или, попросту говоря, удаление селезенки при тромбоцитопении.

Хроническая тромбоцитопения также может развиваться из-за гиперспленического синдрома, под которым подразумевается гиперфункция селезенки, а также преждевременное и слишком быстрое разрушение клеток крови ее фагоцитами. Гиперспленизм по своей природе вторичен и чаще всего возникает вследствие малярии, туберкулеза, ревматоидного артрита или опухоли. Так что, по сути, вторичная тромбоцитопения становится осложнением данных заболеваний.

Вторичная тромбоцитопения связана с бактериальной или системной вирусной инфекцией: вирусом Эпштейна-Барра, ВИЧ, цитомегавирусом, парвовирусом, гепатитом, вирусом варицелла-зостер (возбудителем ветряной оспы) или рубивирусом (вызывающим коревую краснуху).

При воздействии на организм (непосредственно на костный мозг и его миелоидные клетки) ионизирующего излучения и употреблении большого количества алкоголя может развиваться вторичная острая тромбоцитопения.

Тромбоцитопения у детей

Согласно исследованиям, во втором триместре беременности уровень тромбоцитов у плода превышает 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения у новорожденных присутствует после 1-5% родов, а тяжелая тромбоцитопения (когда тромбоцитов меньше 50 тыс./мкл) встречается в 0,1-0,5% случаев. При этом значительная часть младенцев с данной патологией рождаются недоношенными или имели место плацентарная недостаточность или гипоксия плода. У15-20% новорожденных тромбоцитопении аллоиммунные – в результате получения от матери антител к тромбоцитам.

Другими причинами тромбоцитопении неонатологи считают генетические дефекты мегакариоцитов костного мозга, врожденные аутоиммунные патологии, наличие инфекций, а также синдром ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).

В большинстве случаев тромбоцитопения у детей постарше имеет симптоматический характер, а среди возможных патогенов отмечаются грибки, бактерии и вирусы, например, цитомегаловирус, токсоплазма, вирус краснухи или кори. Особенно часто острая тромбоцитопении возникает при грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекции.

Прививки при тромбоцитопении детям делают с осторожностью, а при тяжелых формах патологии профилактическая вакцинация путем инъекций и накожных аппликаций (со скарификацией кожи) может быть противопоказана.

Подробнее см. – Тромбоцитопении у детей, а также – Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения при беременности может иметь множество причин. Однако надо учитывать, что среднее количество тромбоцитов во время беременности снижается (до 215 тыс./мкл), и это нормальное явление.

Во-первых, у беременных изменение количества тромбоцитов связано с гиперволемией – физиологическим увеличением объема крови (в среднем на 45%). Во-вторых, расход тромбоцитов в этот период повышен, а мегакариоциты костного мозга вырабатывают не только тромбоциты, но и значительно больше тромбоксана А2, необходимого для агрегации тромбоцитов при коагуляции (свертывании) крови.

Кроме того, в α-гранулах тромбоцитов беременных усиленно синтезируется димерный гликопротен PDGF – тромбоцитарный фактор роста, который регулирует рост, деление и дифференцировку клеток, а также играет важнейшую роль в образовании кровеносных сосудов (в том числе и у плода).

Как отмечают акушеры, бессимптомная тромбоцитопения наблюдается примерно у 5% беременных при нормально протекающей гестации; в 65-70% случаев возникает тромбоцитопения неясного генеза. У 7,6%  беременных отмечается умеренная степень тромбоцитопении, а у 15-21% женщин с преэклампсией и гестозом развиваются тяжелые степени тромбоцитопении при беременности.

ilive.com.ua

Тромбоцитопения: диета и лечение

Тромбоцитопении – заболевания, сопровождающиеся снижением в крови количества тромбоцитов – клеток крови, отвечающих за ее свертываемость. Эти заболевания могут быть вызваны разными причинами, носить врожденный или приобретенный характер. Общим для всех тромбоцитопений является ведущий синдром – кровоточивость.Кровотечения при тромбоцитопениях возникают самопроизвольно или после минимальных повреждений, могут продолжаться до нескольких дней. Для тромбоцитопений также характерно появления на коже и слизистых мелких кровоизлияний – петехий, и более крупных – экхимозов (в просторечии синяков).

Наиболее частой причиной тромбоцитопений являются иммунные нарушения. У детей обычно наблюдаются патологические иммунные реакции при контакте организма с внешними факторами – вирусами, бактериями, лекарственными препаратами. У взрослых преобладают аутоиммунные варианты, когда иммунные механизмы направлены против собственных клеток организма. Наиболее частой формой тромбоцитопении является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Лечение тромбоцитопении

Тромбоцитопения характеризуется снижением в крови уровня тромбоцитов (на рисунке они желтого цвета).

Терапия тромбоцитопенической пурпуры включает в себя лечение глюкокортикостероидными гормонами, удаление селезенки, применение иммунодепрессантов, иммуноглобулина, даназола, α2-интерферона. Проводятся плазмаферез, переливание тромбоцитарной массы. При развитии кровотечений применяется их симптоматическое лечение.

Лечение глюкокортикостероидными гормонами

Использование глюкокортикостероидов – один из основных методов лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (далее ИТП). Эти гормоны нарушают взаимодействие тромбоцитов и антител к ним, в результате уменьшается их разрушение. Кроме того, эти препараты снижают интенсивность разрушения тромбоцитов в селезенке, что ведет к увеличению их количества в крови.Лечение глюкокортикоидами начинают сразу после установления диагноза. Обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон в суточной дозе 1–1,5 мг/кг массы тела больного. Такую дозировку соблюдают обычно в течение 2 недель. После повышения количества тромбоцитов крови до определенного уровня дозу постепенно снижают. Продолжительность курса глюкокортикостероидной терапии составляет 4–6 недель (иногда до 4 месяцев).При тяжелых формах ИТП проводится так называемая пульс-терапия, когда в течение 3 дней вводят препарат внутривенно в больших дозах, а затем переходят на поддерживающее лечение.Об эффективности такого лечения можно судить по результатам уже первого курса. Если он был эффективен, то в дальнейшем при рецидивах можно ожидать такого же положительного действия. Если глюкокортикостероиды не помогли в течение первого курса, дальнейшее их применение малоперспективно.

Удаление селезенки

Удаление селезенки оперативным путем, или спленэктомия, показано в следующих ситуациях:

  • Неэффективность глюкокортикостероидной терапии. Эта операция рекомендуется при длительности болезни более 1 года при наличии 2–3 обострений после первого курса гормональной терапии.
  • Противопоказания к глюкокортикостероидной терапии или серьезные побочные эффекты от ее применения.
  • Рецидивы тромбоцитопении после отмены гормонов.
  • Тяжелая тромбоцитопения с выраженным геморрагическим синдромом, с кровоизлияниями в области лица, на языке, склерах; кровоизлияния в мозг, сетчатку глаза.

При удалении селезенки уменьшается разрушение тромбоцитов, увеличивается продолжительность их жизни.После операции уровень тромбоцитов быстро поднимается, поэтому она может оказаться спасительной для больных с угрожающим жизни кровотечением.Спленэктомия показана при обострении заболевания во время беременности, если при этом имеются тяжелые кровоизлияния.

Лечение негормональными иммунодепрессантами

Такое лечение проводится при неэффективности гормональной терапии и спленэктомии. При такой терапии угнетается выработка антител против собственных тромбоцитов, что ведет к уменьшению их разрушения и увеличению срока жизни.Применяются такие средства, как Винкристин, Циклофосфамид, Азатиоприн в течение нескольких недель.Лечение цитостатическими препаратами проводится при регулярном контроле анализа крови.У многих больных ИТП даже при низком уровне тромбоцитов геморрагические явления отсутствуют. Считается, что в таком случае длительная иммунодепрессантная терапия неоправданна.

Лечение даназолом

Даназол подавляет выработку гонадотропных гормонов гипофизом. Механизм его действия при ИТП неясен, однако при его длительном приеме происходит постепенное увеличение содержания тромбоцитов в крови. Этот метод более эффективен у больных в возрасте старше 45 лет.

Лечение иммуноглобулином

Это один из наиболее эффективных методов иммунотерапии аутоиммунных заболеваний. Иммуноглобулин получают из сыворотки крови, этот препарат содержит весь спектр иммуноглобулинов G (антитела к внешним антигенам, аутоантигенам и аутоантителам).Внутривенный иммуноглобулин подавляет синтез антител к собственным тромбоцитам (аутоантител) и подавляет их активность. Он нормализует функцию Т-лимфоцитов.Препараты иммуноглобулина вызывают быстрый, но кратковременный подъем количества тромбоцитов в крови. Их введение особенно показано перед хирургическими операциями или при тяжелом геморрагическом синдроме.

Лечение α2 интерфероном

Известно, что α2 интерферон обладает не только противовирусным эффектом, но и угнетает синтез антител против собственных тромбоцитов. При ИТП его используют в виде подкожных инъекций курсами под контролем анализа крови.Лечение α2 интерфероном целесообразно проводить при отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов.

Плазмаферез

В ряде случаев нормализовать уровень тромбоцитов в крови помогает плазмаферез.

При этом методе из крови больного удаляются антитела к собственным тромбоцитам. Плазмаферез проводится в комбинации с глюкокротикостероидной терапией, что повышает ее эффективность. Обычно проводят 2–4 сеанса, удаленную плазму замещают свежезамороженной плазмой.

Переливание концентрата тромбоцитов

В связи с тем, что в основе ИТП лежит образование аутоантител к тромбоцитам и их разрушение, переливание тромбоцитарной массы проводится только по жизненным показаниям (кровотечение при операциях, в родах). При этом предпочтительнее переливать тромбоциты, полученные от близких родственников.Продолжительность жизни перелитых тромбоцитов очень мала, поскольку они быстро разрушаются под действием антитромбоцитарных антител. Их повторное переливание вызывает усиление образования этих антител и увеличивает тромбоцитопению.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома

При развитии кровоизлияний и кровотечений применяют аминокапроновую кислоту внутрь, внутривенно и местно. Проводят курсы лечения Этамзилатом. Этот препарат повышает прочность капиллярной стенки, снижает ее проницаемость, усиливает образование тромбов в месте травмы.Препараты витамина К (Викасол) неэффективны и могут привести к дальнейшему ухудшению функции тромбоцитов.

Диета при тромбоцитопении

Диета больного с ИТП должна быть полноценной. В пище следует избегать продуктов, способных вызвать аллергию у данного пациента.Для дополнительного действия на свертываемость крови можно принимать сборы лекарственных растений, например, пить их отвар вместо чая.Гемостатический сбор: цветки ромашки 20 г, листья мяты перечной 40 г, трава пастушьей сумки 40 г. 1 столовую ложку сбора залить 1 стаканом кипяченой воды, нагреть на водяной бане в течение 15 минут, охладить в течение 45 минут, процедить, пить по ½ стакана 2 раза в день.Также полезно при ИТП употреблять в пищу плоды калины, настой из листьев крапивы, экстракт водяного перца.Эти растительные препараты уменьшают проницаемость капилляров, улучшают свертываемость крови. Они являются дополнительным средством профилактики кровотечений при тромбоцитопении.

К какому врачу обратиться

При обнаружении тромбоцитопении в анализе крови или развитии геморрагического синдрома следует обратиться к гематологу. При необходимости спленэктомии ее проводит врач-абдоминальный хирург. Сильные кровотечения помогают остановить соответствующие специалисты: носовое — ЛОР-врач, маточное — гинеколог.

Посмотрите популярные статьи

myfamilydoctor.ru

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА). Детские болезни. Полный справочник

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)

Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Это одна из распространенных форм болезней крови у детей.

Причины возникновения болезни. Различают первичные и вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пурпуры. Первичные формы могут быть как наследственного, так и приобретенного характера вследствие перенесенного заболевания, вторичные возникают как признаки при целом ряде заболеваний. Механизм развития первичной и вторичной тромбоцитопенической пурпуры может быть сходным (например, обусловлен аутоиммунным процессом – иммунологической атакой – разрушением клетками организма тех или иных собственных структур). Чаще всего болезнь развивается в детском возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический диатез, при котором определяют снижение числа тромбоцитов в крови при повышенном или нормальном содержании клеток, из которых образуются тромбоциты в костном мозге. Это одна из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза. К тромбоцитопенической пурпуре относят те состояния со сниженным числом тромбоцитов, причины которых неизвестны и которые не являются признаками других заболеваний. Также окончательно не выяснены факторы, влияющие на возникновение тромбоцитопенической пурпуры. Заболевание развивается даже у грудных младенцев, хотя чаще возникает у детей 3–6 лет. В возрасте до 14 лет заболевание встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Однако в старшем школьном возрасте заболеваемость у девочек в 2–3 раза выше, чем у мальчиков. Придается значение инфекционному фактору, предшествующему развитию тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто у детей заболевание начинается после вирусной инфекции, реже – после бактериальной. В настоящее время считается, что снижение количества тромбоцитов при данном заболевании вызвано повышенным разрушением кровяных пластинок. Когда число разрушенных кровяных пластинок превышает потенциальные возможности костного мозга возмещать нехватку тромбоцитов в крови, возникает тромбоцитопения. В развитии заболевания при разрушении кровяных пластинок большую роль играют такие иммунологические расстройства, как снижение защитных сил организма, образование малого количества защитных клеток. Но предполагается, что в механизме развития тромбоцитопенической пурпуры участвуют несколько реакций, которые определяют течение заболевания. Селезенка также играет немаловажную роль в развитии тромбоцитопенической пурпуры, так как именно в ней происходит повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное иммунологическим процессом. Одновременно селезенка является основным местом продукции антител, которые разрушают тромбоциты при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, и выделяются две формы – аутоиммунная и гетероиммунная тромбоцитопенические пурпуры. При аутоиммунной форме антитела вырабатываются в селезенке и вилочковой железе, в последующем вызывают повышенное разрушение тромбоцитов, которое не может компенсироваться организмом, в частности костным мозгом. При аутоиммунном процессе антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов. Это определяет признаки тромбоцитопенической пурпуры, принимающей хроническое течение. Гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при нарушении строения тромбоцита, т. е. при образовании нового комплекса, который формируется под влиянием вирусов, медикаментов или других чужеродных веществ. Антитела вырабатываются против этого комплекса, что также приводит к разрушению тромбоцитов. Такой механизм определяет признаки болезни, имеющей острое течение. Классическим примером гетероиммунной формы является тромбоцитопения, развивающаяся при приеме лекарственных препаратов. К таким препаратам могут относить хинин, салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики и др. Сходные механизмы развития имеет гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры (острая форма болезни Верльгофа), формирующаяся при участии вирусов и бактерий. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре немаловажное место занимает поражение сосудистой стенки и свертывающей системы крови. Тромбоциты осуществляют важные функции в организме: охраняют стенки кровеносных сосудов от повреждений, принимают участие в свертывании крови и влияют на фибринолиз – растворение внутрисосудистых тромбов. Тромбоциты являются естественными кормильцами клеток кровеносных и лимфатических сосудов, поэтому при их дефиците повышаются проницаемость сосудов (вещества легко выходят и проникают в них) и их ломкость, что приводит к развитию пятнистых кровоизлияний на кожных покровах. В развитии кровоточивости определенная роль принадлежит снижению уровня серотонина в крови у больных тромбоцитопенической пурпурой. С помощью этого вещества нервные импульсы проводятся от органов к головному мозгу и обратно. Также серотонин обладает сосудосуживающим эффектом и стимулирует склеивание тромбоцитов. Совокупность этих факторов (тромбоцитопения, функциональные нарушения сосудистой стенки, снижение уровня серотонина) определяет проявление тромбоцитопенической пурпуры. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре имеют значение нарушения процессов свертывания крови и фибринолиза.

Признаки заболевания. По течению выделяют острую и хроническую формы тромбоцитопенической пурпуры. Острая форма длится до 6 месяцев и заканчивается выздоровлением. Впоследствии повторного развития признаков болезни не происходит. У детей острая форма тромбоцитопенической пурпуры встречается чаще, чем хроническая, преимущественно в младшей возрастной группе – от 1 года до 5 лет. Как правило, ей предшествуют определенные факторы: вирусные инфекции, прививки и т. п. Характерен срок между воздействием фактора и началом заболевания, который составляет 1–3 недели. Начало заболевания острое, внезапно появляются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения, ухудшение общего состояния ребенка, признаки кровотечения (бледность кожи, низкое давление), температура тела повышается до 38 °C. Продолжительность заболевания при острой форме тромбоцитопенической пурпуры, как правило, не превышает 1 месяца, в течение которого происходит быстрое восстановление всех нарушений и наступает выздоровление. У многих детей с острым течением наблюдается лимфаденопатия – воспаление лимфатических узлов. Острая тромбоцитопеническая пурпура может аканчиваться самопроизвольным выздоровлением. У ряда детей заболевание не диагностируется, так как протекает легко, с минимальными проявлениями кровоточивости. При острой форме течение болезни благоприятное – полное выздоровление обычно наступает через 1–3 месяца.

Для хронической формы тромбоцитопенической пурпуры нехарактерно острое начало. Первые признаки заболевания появляются задолго до характерных проявлений болезни и часто не замечаются ни больным, ни его родными. Первые признаки кровоточивости проявляются на кожных покровах в виде точечных (петехиальных) кровоизлияний, необильных носовых кровотечений и кровотечений после хирургического вмешательства. В период обострения тромбоцитопенической пурпуры преобладает различного рода кровоизлияния. Среди них на первом месте по частоте возникновения стоят кожные проявления – собственно пурпура. Геморрагии обычно появляются внезапно без причины или после микротравм. Причем спонтанные геморрагии часто отмечаются ночью. При тромбоцитопенической пурпуре очень редко наблюдается симптом «кровавых слез», обусловленный кровотечением из глаз. Вторым по частоте признаком в ходе заболевания тромбоцитопенической пурпурой являются кровотечения. Как правило, кровотечения отмечаются вместе с кожными проявлениями. Наиболее типичны носовые кровотечения. Обычно они упорные, обильные, ведут к анемии. Часты кровотечения из слизистых оболочек ротовой полости, из миндалин и задней стенки глотки. Реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения, почечные, у девочек – маточные кровотечения. Частые или обильные кровотечения при тромбоцитопенической пурпуре приводят к развитию постгеморрагической анемии. Для тромбоцитопенической пурпуры нехарактерны межмышечные скопления крови и гемартрозы, т. е. скопления крови в суставной полости, редко наблюдаются подкожные гематомы и длительные кровотечения при нарушении целостности кожи. У многих детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, жалобы отсутствуют. Как правило, они появляются при развитии постгеморрагической анемии. Отмечаются вялость, раздражительность, слабость, быстрая утомляемость. Температура нормальная. Увеличение печени и селезенки нехарактерно для тромбоцитопенической пурпуры. Продолжительность заболевания более 6 месяцев считается хронической формой заболевания, чаще всего оно принимает такое течение у детей 7-10 лет. Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры имеет затяжное волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения.

Методы лечения. Комплекс мероприятий при тромбоцитопенической пурпуре определяется тяжестью, течением и периодом болезни и складывается из консервативных (с помощью лекарственных препаратов) и оперативных методов. При любых проявлениях пурпуры рекомендована госпитализация в специализированные отделения больницы и постельный режим. Диета должна быть полноценной, калорийной, пищу дают в охлажденном виде, жидкой, небольшими порциями. В лечении тромбоцитопенической пурпуры лекарственными средствами особое место занимают гормональные препараты, которые уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают свертываемость крови и повышают иммунитет. Гормоны используют при обширных поражениях кожного покрова, кровоточивости из слизистых оболочек, кровотечениях различной локализации, кровоизлияниях во внутренние органы, выраженной тромбоцитопении. Наиболее часто применяют преднизолон, сначала – в больших дозах. Эффект лечения проявляется уже через 1–2 недели, в дальнейшем дозу постепенно снижают.

Больным назначают комплекс витаминов – целесообразно введение витаминов Р и С. Большие дозы витамина С не рекомендуются, так как это ухудшает функциональные свойства тромбоцитов. Назначают соли кальция (кальций пантотенат), аминокапроновую кислоту внутрь 0,2 г/кг массы тела 3–4 раза в день или внутривенно капельно в виде 5 %-ного раствора.

Действием на сосудистую стенку обладает дицинон, его назначают внутрь или вводят внутримышечно. Определенным эффектом на функциональные свойства тромбоцитов обладает АТФ в сочетании с сульфатом магния. В качестве кровоостанавливающих средств используют лекарственный сбор, включающий крапиву, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник. К переливаниям компонентов крови прибегают только при острой тяжелой анемии, представляющей угрозу для жизни, или для остановки массивного, не устраняющегося другими средствами кровотечения. При неэффективности консервативной терапии тромбоцитопенической пурпуры прибегают к спленэктомии (хирургическому удалению селезенки). Цитостатические препараты, уменьшающие рост и размножение клеток, назначают только в крайних случаях, когда использованы все имеющиеся средства. Лечение цитостатическими препаратами обычно проводят в сочетании с гормональными. Применяют следующие препараты: имуран, циклофосфан, 6-меркаптопурин винкристин, винбластин. Больные тромбоцитопенической пурпурой подлежат диспансерному учету в течение 5 лет.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

med.wikireading.ru

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Что представляют собой тромбоциты, и для чего они нужны в крови?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

  • Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
  • Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
  • Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
  • В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

  • умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
  • резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
  • выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Основные причины умеренной тромбоцитопении:
  • Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
  • Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
  • Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
  • Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
  • Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
  • Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
  • Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
Основные причины резкой тромбоцитопении:
  • Системная красная волчанка.
  • Тяжелый ДВС-синдром.
  • Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
  • Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.
Основные причины выраженной тромбоцитопении:
  • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
  • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
  • Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

  • беспричинное появление синяков на коже;
  • медленная остановка кровотечения после порезов;
  • частые носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
  • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования. Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии. Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

Тромбоцитопения: причины, симптомы и методы лечения тромбоцитопении

Тромбоцитопенией называют состояние, при котором в крови сокращается число тромбоцитов. У людей, страдающих этим недугом, наблюдаются спонтанные кровотечения, плохо свертывается кровь и т.п.

При данном зболевании уровень тромбоцитов понижается до 150 *10^9/л и ниже, возникает сильная кровоточивость, причем остановить кровотечение сложно.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может сопутствовать фактически всем болезням крови. Как отдельное заболевание – это хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура, или, как ее еще называют медики, болезнь Верльгофа.

Среди наиболее частых причин тромбоцитопении – сокращение выработки или интенсивное разрушение тромбоцитов. В большинстве случаев встречается тромбоцитопения аутоиммунного происхождения. Однако есть и так называемая идиопатическая форма заболевания, причины которой медицине пока неизвестны.

К причинам тромбоцитопении относят по большей части инфекционные факторы:

Среди неинфекционных причин тромбоцитопении можно также назвать болезнь Гоше.

  • спонтанное, беспричинное образование синяков на руках и ногах, на теле;
  • существенное затруднение остановки кровотечений;
  • кровоточивость слизистой рта;
  • еще один симптом тромбоцитопении – учащение кровотечений из носа.

В норме уровень тромбоцитов в крови равен 150-320 *10^9, а при данном заболевании снижается до 50 и ниже. Титры на антитела к тромбоцитам возрастают многократно (норма – 200). Если тромбоциты снижаются до 20 *10^9/л, пациент направляется на стационарное лечение, если этот показатель колеблется от 20 до 50*10^9/л, лечение тромбоцитопении возможно амбулаторно. Некоторые клиницисты считают безопасным уровень в 30*10^9/л.

Большинство больных не отмечают у себя тревожных симптомов тромбоцитопении. Их нормальное самочувствие является обманчивым, потому что в любой момент может начаться внутреннее кровотечение в каком-либо органе или произойти кровоизлияние в мозг. При данном заболевании не только строго запрещены физические нагрузки, но вообще опасны какие бы то ни было движения.

Среди тромбоцитопенических болезней чаще всего встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Эта форма тромбоцитопении у детей и взрослых встречается в 1-13 случаях на 100 тысяч человек.

К симптомам тромбоцитопении относится, прежде всего, неожиданное появление кровотечений. Как правило, у человека образуются кровоподтеки (синяки) на коже. Эти синяки могут быть разных размеров, формируются на различных участках тела. Наблюдаются также кровоизлияния и кровотечения из слизистых носа, десен, на месте удаленного зуба. Кроме того, возможны маточные кровотечения. Среди провоцирующих факторов можно назвать ОРЗ, детские инфекционные заболевания (ветрянка. корь, краснуха ), прививки, цитомегаловирусную инфекцию .

Нужно отметить, что ИТП становится причиной тромбоцитопении в 95 процентах случаев. Если врач не может выявить каких-либо условий, обуславливающих понижение уровня тромбоцитов, он должен заподозрить и попытаться диагностировать ИТП. Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры составляет 10-125 случаев на 1 миллион человек. Если это состояние продолжается меньше шести месяцев, то говорят об острой ИТП, если дольше полугода – диагностируется хроническая форма заболевания. Как правило, ИТП заболевают дети, причем три четверти всех заболевших полностью выздоравливают. У взрослых чаще встречается хроническая ИТП. 5 процентов больных ею умирают от кровотечений, в основном – от кровоизлияний в головной мозг.

Исследование большой группы пациентов, включавшее всеобъемлющую диагностику и обследование костного мозга, продемонстрировало, что не идиопатические причины болезни имелись у 4 процентов пациентов. Но из-за того, что специфические диагностические методы для ИТП не разработаны, данный диагноз устанавливается путем исключения всех других причин данного заболевания. Для достоверной диагностики одинаково важны история болезни, особенности физиологии больного, клинические проявления болезни, данные анализов и инструментальных обследований. В диагностике учитывается история семьи с целью выявления генетически обусловленной патологии. Если у родных пациента имеются какие-либо отклонения, доктор может заподозрить наследственную форму заболевания.

Пациенту, прежде всего, рекомендуют пройти гематологическое обследование. В большинстве случаев причину заболевания определить не получается либо причина неважна для лечения. Дело в том, что лечится или собственно тромбоцитопения, или та болезнь, которой она сопутствует.

Диагностика включает в себя следующие методы:

  • анализы крови на фоне лечения кортикостероидами;
  • генетические тесты;
  • тесты на антитела;
  • электрокардиограмма;
  • УЗИ;
  • рентгенографическое обследование;
  • эндоскопическое обследование.

План лечения тромбоцитопении у детей или взрослых зависит от общих стандартов лечения основной болезни. При болезни Верльгофа эффективно удаление селезенки, которое помогает в 80 процентах случаев. Если спленэктомия оказывается бесполезной, назначают химиотерапию. Применяются также иммуноглобулины, причем статистика по эффективности этого метода существует, но закрыта для неспециалистов. Иногда перед тем, как начать лечение гормонами, врачи назначают пациентам плазмаферез.

Обычно на обследование, принятие решения относительно методов лечения и собственно терапию уходит от двух до шести месяцев. После основного курса лечения необходимо диспансерное наблюдение за пациентом.

 

Читайте также:

therapycancer.ru


Смотрите также